去纤维纳是首个且唯一用于治疗肝小静脉闭塞症的药物。2013年10月22日，Defitelio™(去纤甘酸钠 defibrotide)已获欧盟批准上市，作为第一种用于成人和儿童接受造血干细胞移植的严重肝静脉闭塞病治疗。2016年3月30日，美国食品与药物管理局(FDA)批准了Defitelio (defibrotide sodium) 去纤甘酸/去纤维纳用于治疗成人及儿童肾和肺功能障碍的造血干细胞移植后继发引起的肝静脉闭塞症(VOD)。该药是第一个并且是唯一的治疗严重肝静脉闭塞病的药物。肝静脉闭塞症是一种不常见但及其危险的造血干细胞移植后出现的症状。

VOD=肝小静脉闭塞症，又叫窦状隙梗阻综合症(SOS)

HSCT是一些病人治疗某些血液或骨髓癌症的手术。在HSCT过程之前,病人一般接受化疗。肝VOD可发生在接受化疗和HSCT的患者中。肝VOD是一种肝脏的一些血管堵塞，引起水肿和肝内的血流量减少的状况，这中状况会导致最严重的肝损伤。肝VOD最严重形式是，病人可能发展肾和肺部的衰竭。不足2%的患者在HSCT后会发展成严重的肝VOD，但高达80%的患有严重肝VOD不能存活。

肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一,重度HVOD患者的死亡率可高达100%.去纤苷酸是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物.近年来,多个临床研究结果说明去纤苷是预防和治疗HSCT后HVOD安全有效的药物。

HSCT=造血干细胞移植

适应症：

Defitelio(defibrotide sodium)(去纤苷酸/去纤维纳)注射液80mg/mL可用于治疗成人和儿科肝(VOD)，也可用于HSCT后肾脏或肺功能紊乱的急救治疗。

Defitelio (defibrotide sodium) 去纤苷酸的描述和剂量

纤维蛋白酸钠是一种寡核蛋白，与原纤维蛋白溶性物相结合。脱酸钠的化学名称是多脱氧核糖核苷，钠盐。去纤维蛋白多核苷酸钠是主要的多分散的混合物单链 多脱氧核糖核苷酸钠盐来自肠道组织的平均加权分子量13-20 kDa的效力27-39和28-38生物单位每毫克由2单独分析测量产品的发布由接触去纤维蛋白多核苷酸

钠、血纤维蛋白溶酶、血纤维蛋白溶酶底物。去纤苷酸注射液是一种透明的淡黄色到棕色，无菌的，无防腐剂的VOD解决方案。有问题请继续咨询海得康海外就医机构。