步入中老年后，肿瘤的发病率会明显升高。如果有不明原因的疲劳、腹胀、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等，患者一定要到正规医院血液科就诊。

　　殊不知，这可能是骨髓纤维化，一种罕见的恶性血液肿瘤的表现。这种肿瘤的恶性度高，尤其是65岁以上的老年人，如果被评估为高风险类型，通常生存期只有2.3年。20%的骨髓纤维化患者在10年内可能转化为急性白血病，生存时间不超过1年。此外，脾肿大相关并发症如脾梗死，门脉高压所致的静脉曲张破裂等均可危及生命。

　　骨髓纤维化是骨髓造血干细胞异常克隆增生，导致骨髓逐渐发生纤维化病变的一种疾病，属于骨髓增殖性肿瘤的一种，也是一种罕见的恶性血液肿瘤。发病率为0.4-0.6/10万，我国每年有超过8000例新发病例。

　　骨髓纤维化是发生在造血系统的肿瘤，由于骨髓腔内纤维组织的增生影响了正常的造血，人体会启动脾脏进行“代偿性”造血，80%的患者会出现脾脏肿大。

　　骨髓活检和分子学检测助力早期诊断

　　虽然疾病早期起病隐匿，无特异性症状，但骨髓纤维化的患者大多数都会出现血常规的异常，近期骨髓活检的分型诊断和分子学检测水平的提高，早期诊断已经成为可能。

　　一直以来，针对骨髓纤维化没有特别有效的治疗方式，只是用传统的药物包括羟基脲、干扰素，来控制疾病进程或者减轻症状。

　　绝大部分医生和患者对当前的治疗方案不满意。异基因造血干细胞移植是指南推荐唯一可能治愈骨髓纤维化的方法，但成功率不到40%，且60岁以上的患者耐受力较差，接受移植的机会低，大多数还是要依靠药物治疗来解决临床问题。

　　可喜的是，芦可替尼2017年3月在中国获批，它是中国目前唯一获批的JAK-STAT通路抑制剂，针对骨髓纤维化的致病机制，显著缩小脾脏、改善症状、提升患者生活质量，也是目前唯一有证据证实可延长MF患者生存的药物，填补了该临床领域长期缺乏有效治疗药物的空白，为患者带来新的希望。

　　在中国，磷酸芦可替尼片(捷恪卫)已上市，并纳入新版国家医保，报销条件：

　　限中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF）、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF）或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化 （PET-MF）的患者。

　　协议有效期:2020年1月1日至2021年12月31日。

　　据了解，67岁的骨髓纤维化患者陈先生患病4年，2019年纳入国家医保，现在一个月费用约2500元，陈先生一直坚持规范治疗和用药，目前病情也得到了稳定控制。

　　【仿 制 药】芦可替尼仿制药已在孟加拉上市，孟加拉的仿制在最近几年真的是突飞猛进，已经赶超有着“世界药房”称号的印度。孟加拉版Rutinib-5经过孟加拉药品监督管理局审批合法生产，所以质量有保障。

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