原发性骨髓纤维化的诊断和治疗【海得康海外医疗】

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原发性骨髓纤维化的诊断和治疗
时间：2018-08-29 作者：海外新特药小编 浏览次数( )

原发性骨髓纤维化的诊断和治疗我们都知道骨髓纤维化是目前还不能治愈的血液疾病。由于早期不容易发现，困扰了很多患者。原发性骨髓纤维化是骨髓纤维化的一种，患者也比较多。下面，海得康进口药品网小编带大家看一下有关它的诊断和治疗。原发性骨髓纤维化的诊断和治疗

诊断

1.脾明显肿大。

2.外周血出现幼稚粒细胞和（或）有核红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞，病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。

3.骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。

4.脾、肝、淋巴结病理检查为有造血灶。

5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。

WHO提出2008年IMF诊断标准中加上了JAK2V617F基因突变或其他克隆性标记MPLW515K/L突变。

治疗

IMF是一种进展缓慢性疾病，病程比较漫长，部分患者不经任何治疗可长期稳定。目前异基因造血干细胞移植是惟一可能治愈IMF的方法，其他药物或方法都只是改善患者的症状。

1.异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）术

异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）术虽然是目前能够治愈IMF的惟一方法，但是由于供体的来源、年龄、移植后并发症等各种原因只有很少数患者接受了Allo-SCT术。

2.雄激素及蛋白同化激素

接受姑息治疗的患者可选择雄激素及蛋白同化激素单药或者联合肾上腺糖皮质激素（泼尼松），需长期应用，通过刺激骨髓造血细胞改善症状，治疗有效率30%～60%。

3.细胞毒性药物

羟基脲、6-硫鸟嘌呤等，可以降低患者增高的的白细胞和血小板，不同程度的缩小脾脏。有研究可以减轻骨髓纤维化的程度，对JAK2V617F基因突变患者有效率会更好。

4.脾切除

由于巨脾导致患者诸多临床症状及脾功能亢进表现时，可以考虑脾切除。但脾切除对IMF患者有较高的手术风险，手术相关死亡率高并且常有严重的短期和长期的并发症，至今仍有争议。因此，应严格选择患者进行脾切除术。手术适应证原则限定：症状性脾大、输血依赖性贫血、难治性血细胞减少症及重度门静脉高压。

5.干扰素-α

有抑制正常粒系祖细胞和巨核细胞增殖作用而发挥效应，需长期应用。少数病例临床症状及体征取得一定程度的缓解。

6.新药芦可替尼

Ruxolitinib是JAK-1和JAK-2激酶抑制剂，是美国FDA批准的第一种用于治疗IMF的药物。试验研究患者是在接受常规治疗失败和（或）不适合接受骨髓移植后进行试验治疗，结果35%脾脏体积缩小，50%减少临床症状。在国内也已经进行临床试验。（目前国内尚无药物）

通过上述内容，相信大家对骨髓纤维化的诊断和治疗有了一定的了解。我们也了解到，目前治疗骨髓纤维化的新药芦可替尼，在治疗骨髓纤维化的效果上比较明显，能够有效的提高患者的生活质量。只是该药还未在国内上市，不过，如果有想要购买或咨询该药的患者，可以与海得康咨询预约。

芦可替尼在全球多个国家已上市，海外药品上市情况，海外原研药/仿制药价格等，欢迎咨询海得康。

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