肾上腺皮质癌 (ACC) 是一种预后差的罕见恶性肿瘤，约占所有恶性肿瘤的0.12%。从婴幼儿到80 岁以上的老年人均可患此病，两个高发年龄段：一是小于5岁的幼儿，二是40-69 岁年龄段的成年人。患者多数为单侧肾上腺发病，双侧同时发病的仅占2-6%。

　　肾上腺皮质癌50%为功能性，即发生了内分泌功能改变，表现为皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤等，其中皮质醇增多症常见，醛固酮增多症较少出现，而其余患者均为无功能性。

　　肾上腺皮质癌患者较少出现性激素过度分泌，若合并出现性激素水平升高，其中有1/ 3 可能是恶性肿瘤。其中约20%-34%功能性肾上腺皮质癌患者会出现男性化表现(小于5 岁的患者中有95%病例出现男性化)，对任何年龄段肾上腺肿瘤患者, 出现男性化均需考虑肾上腺皮质癌可能。肾上腺皮质癌患者较少出现女性化，仅占10%，若伴有女性化表现的话，瘤体一般较大，常出现男性乳房增生，恶性程度往往较高。

　　肾上腺肿瘤患者如果短期内突发多种肾上腺皮质激素过度分泌、库欣综合征、男性化、成年男性女性化等临床表现，均提示有发生肾上腺皮质癌的危险性。

　　肾上腺皮质癌患者常见的临床表现有：腰胀、腰痛、腹胀、发热、消瘦、乏力、疲劳及腹部肿物，瘤体大者可出现呼吸困难、胸痛等，但均为非特异性症状。5肾上腺皮质癌的常见转移部位有：肝48%、肺45%、淋巴结29%、骨13%，局部侵犯肾脏、下腔静脉较常见，分别为26%和9-19%。

　　米托坦治疗肾上腺皮质癌效果怎么样？

　　1.米托坦

　　客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月；

　　晚期ACC的首选、最有效药物，部分缓解疾病进展；

　　手术后辅助，延长无复发生存期；

　　手术前服用3-6个月，缩小原发灶或转移灶，争取R0切除。

　　2.EDP-M方案：依托泊苷/阿霉素/顺铂+米托坦。

　　3.Sz-M方案：链脲霉素+米托坦。

　　EDP-M方案和Sz-M方案都作用于ACC一线和二线化疗方案，两者之间的总体存活率没有统计学差异，但EDP-M的应答率和无进展生存期大于Sz-M方案，因此EDP-M方案更被推荐。

　　其中米托坦联合顺铂的总有效率达到48.6%，总的肿瘤无进展时间为9.1个月，总生存时间为28.5个月；在该方案治疗有效的患者中，肿瘤无进展时间达到了18.2个月，总生存时间将近4年（47.7个月），其中，有19.4%的患者其无进展时间超过2年，近10%的患者无进展时间超过5年；有48.6%的患者其总生存时间超过2年，14%的患者总生存时间超过5年，较其它方案的治疗效果有显著提高。此外，该方案还有66.7%的患者出现了激素水平的下降，28.1%的患者激素水平降至正常；甚至有接近14%的患者获得化疗后进一步手术切除的机会；获得肿瘤完全缓解（CR）的患者以及化疗后接受了根治性手术的患者，其肿瘤无进展时间及总生存时间比上述时间进一步延长。

　　米托坦目前还未在国内上市，因此米托坦目前在国内还没有定价，不过米托坦在印度已经上市了，印度米托坦是原厂面对印度患者所出的，而不是仿制版。价格6000元左右。

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