左乙酰亮氨酸(levacetylleucine)

【适应症】
适用于治疗成人和体重=15kg儿童的C型尼曼-皮克病(NPC)的神经系统症状。
【推荐剂量】
对于育龄的女性，在开始本品治疗前确认患者未怀孕
本品推荐剂量基于患者的实际体重(kg)，每天最多口服三次，详见表1。口服，可随餐或空腹服用表1:基于体重的左旋乙酰亮氨酸的推荐剂量(kg)
患者体重

体重	早晨剂量	下午剂量	晚间剂量
15 至 <25 千克（33 至 <55 磅）	1克	无剂量	1克
25 至 <35 千克（55 至 <77 磅）	1克	1克	1克
35 公斤或以上（77 磅或以上）	2克	1克	1克

【不良反应】
最常见的不良反应(发生率5% 日大于安慰剂):腹痛、吞困难、上呼吸道感染和呕吐。
【药理作用】
左旋乙酰亮氨酸治疗NPC的独特分子靶点尚不清楚
【贮藏】
储存在20°C至25°C的室温:允许在15°C至30°C之间波动。