万扎卡托/替扎卡托/氘代依伐卡托复合片（vanzacaftor，tezacaftor and deutivacaftor）

【适应症】
本品是氘代依伐卡(一种CFTR 增强剂)
替扎卡托和万扎卡托复合组合剂量，用于治疗6岁及以上且伴有CFTR基因中至少有一种(F508del或其他反应性)突变的囊性纤维化(CF)。
【药理作用】
万扎卡托和替扎卡托与CFTR蛋白上的不同位点结合，并在促进细胞加工和运输选定的突变形式的CFTR(包括F508del-CFTR)以增加数量递送到细胞表面的CFTR蛋白与单独使
用任何一个分子相比。氘代依伐卡托增强通道CFTR蛋白在细胞表面的开放概率(或门控)。万扎卡托、替扎卡托和氘代依伐卡托的联合作用是增加细胞中CFTR 的数量和功能表
面，导致 CFTR 活性增加，通过 CFTR介导的体外氯化物转运和CF患者的汗液氯化物。
【用法用量】
6岁至12岁以下患者:
1）体重不足40kg的患者:
每次3片(4mg万扎卡托/20mg替扎卡托/50mg氘代依伐卡托)，口服，随高脂餐同服，每日1次。
2）体重大于等于40kg的患者:
每次2片(10mg万扎卡托/50mg替扎卡托/125mg氘代依伐卡托)，口服，随高脂餐同服，每日1次。
12岁及以上患者:
每次2片(10mg万扎卡托/50mg替扎卡托/125mg氘代依伐卡托)，口服，随高脂餐同服，每日1次。
【副作用和不良反应】
最常见的不良反应(≥5%):咳嗽、鼻咽炎、上呼吸道感染、头痛、口咽痛、流感、疲劳、ALT值升高、皮疹、AST值升高和鼻窦充血。
【贮藏】
20°C至25°C温度下保存，允许在15°C至30°C温度范围内波动。