特发性肺纤维化(IPF)是一种发病原因不明的进展性疾病。
尼达尼布和吡非尼酮是两种已被证明可以有效减缓特发性肺纤维化进展的药物,但无法停止特发性肺纤维化进展。
肺动脉高压(PH)是特发性肺纤维化患者的常见并发症,并且与预后不良有关。
马西替坦(Macitentan)是一种双重内皮素受体拮抗剂,用于治疗肺动脉高压。
ERJ发表文章,马西替坦减缓TGF-β1诱导的肺纤维化及肺动脉高压,而吡非尼酮仅减缓肺纤维化。
马西替坦可提高PAH患者生活质量。马西替坦作为内皮素受体拮抗剂与波生坦相比,马西替坦有更好的组织分布,与非选择性内皮素(ET)受体亲和性更高,且药物相互作用少,药物耐受性和安全性都令人满意,因此成为广受关注的PAH治疗的新型药物。
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