常见的肾癌遗传有哪些!肾癌是一种泌尿系统常见的肿瘤,每年世界发病率都会增加2%,主要有两种发病形式,一种是遗传性,一种是散发性!遗传性肾癌约占全部肾癌的百分之4。常见的遗传性肾癌有以下几种:
1、VHL病(VonHippel-Lindaudisease):VHL病(是一种常染色体显性遗传病,是一种涉及多个系统病变的家族性肿瘤综合征,临床特征为:小脑、视网膜、脊髓的成血管细胞瘤,肾细胞癌,嗜铬细胞瘤,肾囊肿等。肾癌在VHL病中的发生率高达百分之一28百分之45,病理类型全部为透明细胞癌。
2、遗传性乳头状肾癌(heredit-arypapillaryrenalcellcarcinoma,HPRC)oHPRC为常染色体显性遗传病,肿瘤的病理类型全部为工型乳头状肾癌.HPRC的临床特点与VHL病肾癌相似,多为双侧多发性肾癌,发病年龄较晚且进展较慢,一般建议在肿瘤较大时施行肿瘤刻除术。
3、遗传性平滑肌瘤病肾癌(hereditaryleiomyomatosisrenalcellcarcinoma,HLRCC)。HLRCC为常染色体显性遗传病,表现为肾癌伴多发性皮肤平滑肌瘤、多灶性子宫平滑肌瘤或子宫平滑肌肉瘤,其中肾癌的病理类型多为II型乳头状肾癌。HLRCC的临床特点与其他类型的遗传性肾癌显著不同,HLRCC多为发生在单侧的单发肿瘤,发生年龄较早,侵袭性很强,易早期转移因此早期诊断和手术治疗十分重要。
4、BHD综合征(Birt-Hogg-Dub6syndrome),为一常染色体显性遗传综合征,涉及全身多个系统,典型表现为头颈部和上肢的多发性纤维毛囊瘤,并可能伴有肺囊肿和结肠息肉。
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